Die Bronchiektasenerkrankung galt lange als Komplikation verschiedener Erkrankungen, insbesondere der Mukoviszidose, und die erkrankungstypische Symptomatik selbst wurde wenig beachtet. Ihr liegt ein Teufelskreis zugrunde: In den bronchiektatisch veränderten Arealen bildet sich schlecht abhustbarer Schleim, Infektionserreger siedeln sich an und es entsteht eine dauerhafte Inflammation in den Bronchien, die deren weitere Destruktion und die Schädigung des angrenzenden Lungengewebes begünstigt. Mit welchem Symptom die Erkrankung beginnt, kann bei verschiedenen Grunderkrankungen unterschiedlich sein.

Diagnostische Verbesserungen führten dazu, dass Husten, Auswurf erheblicher Sputummengen, Dyspnoe und Infektanfälligkeit mit der Brochiektasenerkrankung in Verbindung gebracht und nicht anderen Erkrankungen zugeschrieben werden. Der Wissensstand erhöhte sich in den vergangenen Jahren deutlich, insbesondere mit dem Aufbau von Registern in vielen Ländern – in Deutschland nennt es sich

PROGNOSIS und ist Teil des von der European Respiratory Society geförderten Netzwerks EMBARC, so Prof. Dr. med. Tobias Welte (Hannover).

Daten aus EMBARC belegen die Heterogenität sowie die vielfältigen, von Land zu Land unterschiedlichen Ursachen der Bronchiektasenerkrankung: In Asien und Osteuropa dominieren postinfektiöse Ursachen wie die Tuberkulose (Indien: 70 %), in westlichen Ländern spielen chronische (Asthma, COPD, rheumatoide Arthritis) und genetische Erkrankungen (Mukoviszidose, primär ziliäre Dyskinesie [PCD]) eine wesentliche Rolle. Unterschiede auch bei den Infektionserregern: Im Osten dominiert Pseudomonas aeruginosa, im Westen Hämophilus influenzae.

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Therapieansätze

Für inhalative Antibiotika konnten Studien keinen Vorteil vs. einer Kochsalzinhalation nachweisen. Lediglich eine Makroliddauertherapie (250–500 mg Azithromycin 3 × wöchentlich) kann eine deutliche Reduktion der Exazerbationsrate bewirken.

Benötigt wird laut Welte eine bessere Phänotypisierung. Eine neutrophil getriebene Inflammation (Pseudomonas) unterscheide sich wesentlich von einer eosinophil (Hämophilus) getriebenen. Erstere spreche besser auf Neutrophilenelastase-Inhibitoren wie Brensocatib an, letztere besser auf Biologika oder inhalative Kortikosteroide, die die Attraktion und Aktivierung von Eosinophilen in Lunge und Bronchialsystem beeinflussen.

Auch andere Zielstrukturen rücken in den Fokus, etwa das Sputum bzw. die dafür verantwortlichen Zellpopulationen, wie die Becherzellen, die Zusammensetzung des Muzins, die Viskositätseigenschaften des Sputums oder die ziliäre Funktion und damit die Sekretionsdrainage. Der epitheliale Natriumkanal(ENAC)-Inhibitor Idrevlorid zeigte bereits bei PCD-Betroffenen eine deutliche Verbesserung der Sekretolyse.