Auch wenn die Pathophysiologie der AI noch nicht in Gänze verstanden ist, weisen die neueren Erkenntnisse darauf hin, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das initiale Ereignis der pathologischen Reaktion scheint, wie auch bei Schuppenflechte, von den Keratinozyten auszugehen. Als Folge einer follikulären Hyperkeratose kommt es zur Okklusion des Haarwurzelkanals. Die Folge ist eine Follikelruptur und eine darauffolgende überschießende Reaktion des Immunsystems. Dabei sind zahlreiche proinflammatorische Zytokine wie TNF-alpha, Interleukin(IL)-1, IL-17 oder aber auch IL-36 beteiligt.

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Diagnose und Schweregradeinteilung

Die Diagnose der Acne inversa erfolgt klinisch und basiert auf der Dessauer Definition: Es kommt rezidivierend zum Auftreten von typischen entzündlichen Läsionen gehäuft im Bereich der Körperfalten. Zu den typischen Läsionen zählen entzündliche Knoten, Fisteln, aber auch Vernarbungen und Komedonen. Für die Beurteilung des Schweregrades existieren mehrere Scores. Die älteste und zugleich die bekannteste Einteilung ist die Klassifikation nach Hurley (Abb. 1). Diese Einteilung eignet sich allerdings nicht zur dynamischen Beurteilung des Erkrankungsverlaufes. Hierfür empfiehlt es sich zum Beispiel den IHS4-Score zu nutzen (Abb. 2). Nicht immer können die Läsionen in der klinischen Untersuchung hinreichend beurteilt werden. Aus diesem Grund bekommt die sonografische Diagnostik einen immer größeren Stellenwert. Neben der Sonografie kann auch eine Magnetresonanztomografie wichtige Erkenntnisse über die Ausbreitung der Läsionen liefern.

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Begleiterkrankungen berücksichtigen

AI ist mit zahlreichen Komorbiditäten assoziiert und wird zunehmend als eine Systemerkrankung verstanden. Zu den häufigen Begleiterkrankungen zählen mit bis zu 40 % das metabolische Syndrom, mit bis zu 38 % chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, mit bis zu 56 % Spondylarthropathie, mit bis zu 49 % Depressionen und bei Frauen mit bis zu 38 % das polyzystische Ovarialsyndrom (PCOS). Die Frage nach Zyklusunregelmäßigkeiten liefert einen ersten Hinweis auf das mögliche Vorliegen eines PCO und erfordert eine weitere gynäkologische Abklärung. Weitere Begleiterkrankungen können eine Psoriasis, Parodontitis oder Uveitis sein.

Konventionelle Therapie

Die Therapie der Acne inversa wird stadienadaptiert durchgeführt. Dabei gilt: entzündliche Läsionen bedürfen einer antientzündlichen Therapie, nicht entzündliche Läsionen müssen operativ saniert werden. Die Therapie der AI sollte leitlinienorientiert erfolgen. Liegt eine leichte Form der AI vor, kann eine topische Therapie mit einem 1%igen Clindamycin-Gel erfolgen, oder alternativ eine orale Therapie mit Tetrazyklinen 500 mg täglich für drei Monate. Eine mittelschwere bis schwere AI sollte systemisch behandelt werden. Zunächst kommt dabei eine Kombination aus Clindamycin und Rifampicin (jeweils 300 mg zweimal täglich) für mindestens zehn Wochen zum Einsatz. Bei Unverträglichkeiten oder aber einer unzureichenden Wirkung steht seit der Zulassung von Adalimumab im Jahr 2015 erstmalig eine zielgerichtete Therapie mit einem monoklonalen Antikörper für die Therapie der AI zur Verfügung. Adalimumab inhibiert das TNF-alpha und ermöglicht so bei etwa 68 % der Betroffenen eine langfristig gute Kontrolle der Entzündungsaktivität. Zahlreiche weitere Antikörper, wie IL-17- oder IL-23-Inhibitoren, werden aktuell in klinischen Studien hinsichtlich ihrer Wirksamkeit getestet.

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Operative Therapie

In allen Stadien der Erkrankung kann eine operative Therapie sinnvoll sein. Inzisionen von Abszessen können durch topische Injektion von Kortikoiden vermieden werden. Beim Vorliegen von nur einzelnen Fisteln werden zunehmend mikrochirurgische Eingriffe durchgeführt. So kann die Deroofing-Methode (dabei wird nur das Dach der Fistel chirurgisch abgetragen) bei einer limitierten einzelnen Fistel eine schnelle, Gewebe schonende Alternative zur klassischen oper­ativen Versorgung darstellen. Ist eine komplette Körperregion von verzweigten Fisteln und diffuser Vernarbung betroffen, wird oft eine großflächige operative Sanierung unumgänglich. Dabei sollte eine operative Therapie bei Patienten mit mittelschwerer und schwerer AI nach Möglichkeit unter einer antientzündlichen Therapie (Doppelantibiose oder Adalimumab) durchgeführt werden. Darunter kann das postoperative Rezidivrisiko reduziert werden.

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Lasertherapie ergänzen

Therapiebegleitend oder als Alternative beim Vorliegen von Kontraindikationen für eine Systemtherapie können eine dauerhafte Epilation (Laser oder IPL) oder eine Kombinationstherapie aus Licht und Radiofrequenz eine sinnvolle Ergänzung darstellen.

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Lifestyle beachten

Ein ganzheitlicher Therapieansatz von AI sollte auch die Lifestyle-Faktoren wie Gewichtsreduktion, Nikotin­karenz oder aber auch die Substitution von Vitaminen oder Mikronährstoffen bei einem festgestellten Mangel berücksichtigen.