Zu den 2 % der schweren kutanen Arzneimittelreaktionen zählen das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS), die toxische epidermale Nekrolyse (TEN), der Arzneimittelausschlag mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS) sowie die akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP), fasste Prof. Dr. med. Lars French (München) zusammen. Folgende klinische Charakteristika sollten zum Verdacht einer schweren Arzneimittelreaktion führen: Gesichtsödem, ausgeprägte Eosinophilie, Schleimhaut- oder Bindehautläsionen, brennende Augen, schmerzende Haut, gräuliche Hautläsionen oder eine Ablösung bzw. Erosion der Epidermis. Eine schnelle Diagnose sei essenziell für das Outcome, so French.

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Notfall TEN und SJS

TEN werde heute gemeinsam mit SJS als Spektrum des gleichen Erkrankungsprozesses betrachtet: Beide sind gekennzeichnet durch einen schnellen Beginn und Progress, denn im Gegensatz zu makulopapulären Eruptionen komme es bei ihnen zu epidermalen Ablösungen und innerhalb weniger Tage mitunter zum Tod [1]. Eine TEN setze meist innerhalb von 4 Wochen nach Medikationsbeginn ein. Klinische Prodromi sind Fieber, brennende Augen und Pharyngitis. Es kommt zu schmerzhaften, grauen, makulopapulösen Exanthemen, beginnend im Gesicht und am Thorax, mit schneller Konfluenz der Läsionen und Hautablösung mit positivem Nikolsky-Zeichen und Blasenbildung, ebenso zu Schleimhaut- und Bindehauterosionen. Steht die klinische Diagnose, sollte unmittelbar die Hautbiopsie erfolgen, um Differenzialdiagnosen wie staphylogenes Lyell-Syndrom oder lineare IgA-Dermatose auszuschließen. Essenziell ist, die verursachende Substanz zu identifizieren und zu eliminieren. Denn mit jedem Tag der weiteren Gabe erhöht sich die Mortalität. Die Liste der Arzneimittel, die SJS oder TEN auslösen können, werde zunehmend länger und in der EU durch das Urikostatikum Allopurinol angeführt [2]. Besonders hob der Experte neuere Substanzen, v. a. aus der Onkologie, hervor wie Mogamulizumab, Pralatrexat oder Vemurafenib. Das Zeitfenster zwischen erster Einnahme und erstem Auftreten des Ausschlags könne einen entscheidenden Hinweis auf die auslösende Substanz geben. Hilfreich hierfür sei die online verfügbare „Litt’s Drug Eruption and reaction database“ [3]. Nach Therapie-Stopp können Schweregrad und Prognose der TEN mithilfe der Scores  SCORTEN (Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis), ABCD-10 oder CRISTEN (Clinical Risk Score for Toxic Epidermal Necrolysis) evaluiert werden. Als Mortalitätsprädiktoren gelten höheres Alter, Anzahl chronischer Erkrankungen, Infektionen, hämatologische Malignome und Nierenversagen. Empfohlen ist eine adäquate Supportivtherapie, inkl. Schmerzmanagement und Infektionsprophylaxe. Eine spezifische Therapie ist noch nicht verfügbar.