Für die BCC-Behandlung stehen neben topischen ­Therapien die chirurgische und die Strahlentherapie sowie Systemtherapien zur Verfügung. Eine Systemtherapie wie mit HHI kann in Erwägung gezogen werden, wenn jemand für eine kurative Operation bzw. eine ­Strahlentherapie nicht infrage kommt, durch eine OP funktionelle Einschränkungen im Gesichtsbereich zu erwarten sind oder eine chirurgische bzw. Strahlentherapie abgelehnt wird. Für die Therapie von Erwachsenen mit lokal fortgeschrittenem BCC ist in solchen, relativ seltenen Fällen Sonidegib als Systemtherapie indiziert, da die Aktivierung des Hedge­hog-Signalwegs bei der Entstehung von BCC eine zentrale Rolle spielt. Der antineoplastische ­Arzneistoff Sonidegib hemmt den Hedgehog-Signalweg, indem es an den Smoothened-Rezeptor bindet.

In der zulassungsrelevanten BOLT-Studie ermöglichte Sonidegib eine Krankheitskontrollrate von 91 %. Im 42-Monats-Follow-up lag die mediane Ansprechdauer für Sonidegib-Responder bei 26,1 Monaten [1]. Auch im neoadjuvanten Setting mit dem Ziel einer besseren Operabilität zeigte Sonidegib in einer Real-World-Analyse bereits nach etwa 3 Monaten sehr gute Ansprechraten [2]. Eine Therapieentscheidung, wer wann wie behandelt werden sollte, sei nach Aufklärung über die verschiedenen Optionen gemeinsam mit Betroffenen und gegebenenfalls nach Beratung im interdisziplinären Tumorboard zu treffen, erklärte Prof. Dr. med. Jessica Hassel (Heidelberg).

Um zu entscheiden, ob bei partiellem oder komplettem Ansprechen die HHI-Therapie fortzusetzen oder (meist nebenwirkungsgetrieben) zu beenden ist, sollten mögliche Probleme bei der Verträglichkeit berücksichtigt und zum Beispiel durch eine Dosis­­reduktion abgemildert werden, erklärte Prof. Dr. med. Christoffer Gebhardt (Hamburg). Nur für Sonidegib besteht in der Zulassung die Option einer Dosisreduktion von 200 mg tgl. auf die zweitägige Verabreichung. So werden die am häufigsten auftretenden, meist mild ausgeprägten Nebenwirkungen wie muskuläre Probleme, Dysgeusie, Alopezie und Gewichtsverlust beherrschbar. Auch nach einer Komplett­remission, HHI-Therapie-Stopp und nachfolgendem Rezidiv oder Progression unter der Therapie, so zeigte der Referent, hatten die Patienten und Patientinnen mit einer erneuten Behandlung ein 85,5%iges ­Ansprechen. Einen Behandlungsalgorithmus für das individuelle Langzeitmanagement eines lokal fortgeschrittenen BCC beschreiben Bossi et al. [3].

Zusätzliche, einfache Maßnahmen wie die Empfehlung für eine Perücke bei „schleichendem“ Haarausfall, Ernährungsberatung, eine Carnitinsubstitution bis hin zur Praxiserfahrung von Prof. Dr. med. Reinhard Dummer (Zürich), dass Betroffene nachts Skiunterwäsche tragen, um Muskelkrämpfe zu vermeiden, können im Nebenwirkungsmanagement hilfreich sein, die Adhärenz verbessern und das Risiko eines Therapieabbruchs reduzieren.