Die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine seltene, autoinflammatorische, neutrophile Dermatose mit chronisch rezidivierendem Verlauf. Im Schub weist die Haut großflächig schmerzhafte, sterile Pusteln mit starker Beeinträchtigung der Lebensqualität auf [1]. Auch lebensbedrohliche Verläufe sind potenziell möglich.
Zur Therapie der GPP stehen aktuell in Deutschland keine zielgerichteten Therapien zur Verfügung. Deshalb orientiert sich die Behandlung an der der Psoriasis vulgaris. Laut Prof. Dr. med. Jörg C. Prinz (München) könnten die dafür zugelassenen Biologika die GPP im Schub zwar zunächst unter Kontrolle bringen, der Behandlungsbedarf bleibe jedoch bestehen, da weitere Schübe nicht verhindert würden. Prinz folgerte deshalb: „Mit spezifisch auf die der GPP zugrunde liegenden Pathomechanismen ausgerichteten Antikörpern wäre es möglich, die GPP längere Zeit zum Stillstand zu bringen.“
Die Abgrenzung der GPP gegenüber der Psoriasis vulgaris ist gut möglich, da eindeutige phänotypische Unterscheidungsmerkmale bestehen, erklärte Prof. Dr. med. Ulrich Mrowietz (Kiel): „Bei der Psoriasis vulgaris treten keine Pusteln auf, von daher ist sie leicht von der GPP zu unterscheiden. Darüber hinaus sind die Allgemeinsymptome bei Patienten mit Psoriasis vulgaris deutlich schwächer ausgeprägt als bei GPP-Patienten.“ Schwieriger sei die Abgrenzung gegenüber anderen pustulösen Dermatosen. So ist z. B. die akute generalisierte exanthematische Pustulose aufgrund des sehr ähnlichen Erscheinungsbildes sowie der Symptomatik nur schwer von der GPP zu unterscheiden. Da diese jedoch vor allem durch Medikamenteneinnahme ausgelöst wird, ist die dahingehende Anamnese besonders wichtig.
Bei der GPP kann die Ausprägung der einzelnen klinischen Merkmale unterschiedlich sein und die konkrete Manifestation der Schübe kann nicht nur von Patient zu Patient, sondern auch von Schub zu Schub variieren. Dies spiegelt sich in der Definition des European Rare and Severe Psoriasis Expert Networks wider, das die GPP anhand der folgenden Kriterien definierte: Primäre, sterile, makroskopisch sichtbare Pusteln auf nicht akraler Haut, die mit oder ohne systemische Entzündung bzw. mit oder ohne Psoriasis vulgaris entweder rezidivierend oder persistierend sind. Um den Schweregrad und die potenziellen Komplikationen der Krankheit zu bestimmen, sind Labortests wie die Bestimmung der Leukozytenzahl, des C-reaktiven Proteins sowie des Immunglobulin-G- bzw. Immunglobulin-A-Spiegels erforderlich [2].
Mittlerweile wurde erkannt, dass eine Fehlregulierung des Interleukin-36-Signalwegs eine zentrale Rolle bei der Entstehung der GPP spielt. So zeigen auch genetische Analysen, dass bei ca. 50 % der GPP-Patienten eine Genmutation vorliegt, die diesen Signalweg betrifft [3]. Eine rasche Therapieeinleitung ist daher nicht nur entscheidend, um die Schwere der Erkrankung sowie die Dauer der Komplikationen zu minimieren und die Gesamterkrankungslast für die Patienten zu verringern, sondern auch, um der Gefahr sekundärer Infektionen zu begegnen.
Weiterführende Informationen zur GPP können unter www.gpp-diagnose.de abgerufen werden.
1 Reisner DV et al., Am J Clin Dermatol 2022; 23: 65–71
2 Ly K et al., Psoriasis (Auckl) 2019; 9: 37–42
3 Bachelez H, Br J Dermatol 2018; 178: 614–618
Pressemitteilung zum Symposium „GPP – die große Unbekannte: verstehen, erkennen und behandeln“ (Veranstalter: Boehringer Ingelheim Pharma GmbH & Co. KG)
