Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene, immunvermittelte Erkrankung und zählt zu den ANCA(Anti-Neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern)-assoziierten Vaskulitiden. Sie ist gekennzeichnet durch deutlich erhöhte Konzen­trationen eosinophiler Granulozyten im Blut (> 1 000 Zellen/μl). Die nekrotisierende Vaskulitis, die in der Regel kleine bis mittelgroße Gefäße betrifft, sowie die eosinophile Proliferation können zur Schädigung multipler Organe beitragen (Atemwege, Herz, Haut, Magen-Darm-Trakt, Nerven). Meist fehlen typische Symptome, allerdings können schweres eosinophiles Asthma (SEA) und/oder sinunasale Symp­tome wie bei chronischer Rhinosinusitis mit Nasenpolypen (CRSwNP) auf eine EGPA hinweisen. Bei der frühen EGPA-Diagnose im Zusammenhang mit Asthma oder CRSwNP sollte man bedenken, dass die Gabe oraler Glukokortikosteroide (OCS) das Vorliegen einer ­Eosinophilie maskieren und so die Diagnostik erschweren könne, erklärte Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich (Kirchheim u. Teck). Er betonte die Relevanz von Differenzialblutbildern – die Eosinophilen­zahlen sollten unbedingt erfasst werden.

Die Therapie der EGPA basierte ursprünglich auf OCS und Immunsuppressiva. Der IL-5-Antikörper Mepolizumab erweitert seit November 2021 als erstes Biologikum die Therapieoptionen als Zusatzbehandlung für EGPA-Erkrankte ab 6 Jahren. Die aktuellen EULAR-Leitlinien empfehlen Mepolizumab bei schubförmig remittierender oder refraktärer EGPA, die nicht organ- oder lebensbedrohend ist, zur Remissionsinduktion und -erhaltung in Kombination mit Glukokortikoiden, die im individuellen Verlauf reduziert werden sollen, berichtete Dr. Anisha Dua, Chicago (USA). Zudem kann der IL-5-Antikörper bei Erwachsenen mit hypereosinophilem Syndrom (HES), mit CRSwNP sowie bei SEA (ab 6 Jahren) eingesetzt werden.

Basis der Zulassung waren die Ergebnisse der randomisierten Phase-III-Studie MIRRA: Diese zeigte für den IL-5-Antikörper (300 mg s. c. alle 4 Wochen) über 52 Wochen versus Placebo signifikant höhere Raten an kompletter und tiefer Remission, eine signifikant geringere Rezidivrate und einen deutlich verringerten Glukokortikoid-Bedarf. In einer europäischen Real-World-Kohorte erreichten 92 % der EGPA-Erkrankten nach 24 Monaten Behandlung mit Mepolizumab eine teilweise oder komplette Remission, so Dr. Roberto Padoan, Universität von Padua (Italien).

Eine Interimsanalyse (Woche 144) der Langzeitstudie MARS unter Praxisbedingungen bestätigte erneut den OCS-sparenden Effekt von Mepolizumab. Die tägliche OCS-Dosis konnte im Schnitt um 71 % verringert werden und der Anteil an Personen, die OCS benötigten, sank von 92 % auf 62 %.