Klinisch findet sich bei der GF eine asymptomatische rötlich-braune bis livid-violette Plaque, oft mit follikulärer Akzentuierung und oberflächlichen Teleangiektasien [2]. Die Plaques befinden sich in der Regel im Gesicht, können aber gelegentlich auch am Rumpf, an den Extremitäten oder in der Nasenhöhle auftreten (extrafaziale GF) [3]. Häufigere Erkrankungen wie Rosazea, Sarkoidose, Lupus vulgaris, Pilzinfektion, Mykobakteriose und diskoider Lupus erythematodes ähneln in ihrem Erscheinungsbild einem Granuloma faciale, daher ist nicht selten eine Hautbiopsie notwendig, um die Diagnose bestätigen zu können [2]. Histologisch sind bislang keine präzisen histopathologischen Merkmale des GF definiert: das Erythema elevatum diutinum (EED) ist eine wichtige Differenzialdiagnose zum Granuloma faciale. Insbesondere in seiner extrafazialen Präsentation sind EED und GF schwierig zu unterscheiden. Beide Läsionen sind Varianten einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Häufig sind akute und chronische Merkmale miteinander verbunden, was darauf hindeutet, dass die GF einem chronischen Verlauf mit rezidivierenden akuten Phasen folgt [3]. Die Pathogenese der GF ist unklar. Es wurde vermutet, dass sie durch Interferon (IFN) vermittelt wird, das von CD4+ T-Helferzellen produziert wird. Weitere vorgeschlagene, aber noch nicht nachgewiesene Faktoren, die zur Entwicklung von Granuloma faciale beitragen können, sind Überempfindlichkeitsreaktionen, Infektion, Trauma, UV- Exposition und Bestrahlung [4].

Therapieoptionen bei Granuloma faciale

Typischerweise werden zuerst Topika eingesetzt:  topische Glukokortikosteroide und Tacrolimus, möglicherweise ergänzt durch topisches Dapson, gefolgt von systemischen Medikamenten: Kortikosteroide, Dapson, Hydroxychloroquin, Clofazimin und TNF-alpha-Blocker [5]. Zu den weiteren Behandlungs­optionen zählen intraläsionale Kortikosteroide, und im Falle des Versagens physikalische Interventionen wie Laser- oder Kryotherapie. Calcineurin-Inhibi­toren wie das Makrolid Tacrolimus verringern die Hochregulation von Interleukin-2 und vermindern die T-Zell-Aktivierung. Folglich führt die T-Zell-Aktivierung zu einer verminderten Produktion von IFN-γ. Dies könnte eine Erklärung für die Wirksamkeit von topischem Tacrolimus bei der Behandlung von GF sein. Tacrolimus 0,1 % Salbe, zweimal täglich aufgetragen, scheint die wertvollste Behandlungsoption zu sein. Dapson, auch bekannt als Diaminodiphenylsulfon (DDS) ist ein Sulfonamid-Antibiotikum. Obwohl der Wirkmechanismus von Dapson nicht vollständig verstanden ist, wird davon ausgegangen, dass es die Aktivität lysosomaler Enzyme hemmt, die Chemotaxis von Neutrophilen und Eosinophilen hemmt und entzündliche Zytokine in der Haut unterdrückt [6]. Die Wirksamkeit von topischem Dapson 5 % Gel 2 x täglich bei GF konnte von Babalola nachgewiesen werden [7]. In Amerika ist Aczone Gel 7,5 % zur Therapie der Acne vulgaris zugelassen (1 x täglich). Bislang ist in Deutschland kein Fertigarzneimittel  zur topischen Anwendung verfügbar. Wohlrab und  Michael entwickelten Dapson-haltige Magistral­rezepturen (5 %), die sowohl den Qualitätsanforderungen des Europäischen Arzneibuchs als auch den Herstellungsanforderungen der Apothekenbetriebsordnung (ApBetrO) entsprechen [8]. Diese Formulierungen beinhalten die Einarbeitung von Dapson in eine hydrophobe Cremegrundlage („hydrophobe Basiscreme DAC“) sowie in Me­thylprednisolon-Aceponat 0,1 % Salbe (alternativ in deren wirkstofffreie Cremegrundlage). Die orale Behandlung von Granuloma faciale mit Dapson erfolgt in einer Dosierung von 50–150 mg p. o. täglich. Häufige Nebenwirkungen sind Übelkeit und Appetitlosigkeit, zu den schweren Nebenwirkungen können Hämolyse, Methämoglobinämie, insbesondere bei Patienten mit Glucose-6-Phosphatdehydrogenase-Mangel (G6PD), oder Überempfindlichkeit gehören.