In ihrem Einführungsvortrag in das Thema Vaskulitiden und Vaskulopathien zeigten Prof. Dr. med. Cord Sunderkötter (Halle) und Dr. med. Christiane Michl (Halle), dass die klinische Ausprägung der retiformen Purpura schon beim ersten Blick einen Hinweis auf eine entzündliche Gefäßerkrankung geben kann.
„Anhand der klinischen Präsentation einer Purpura können wir zwischen entzündlichen Vaskulitiden und nicht entzündlichen, okkludierenden Vaskulopathien unterscheiden,“ erklärte Prof. Dr. med. Cord Sunderkötter (Halle). Während sich bei der palpablen Purpura runde oder ovale hämorrhagische Papeln finden, zeigen sich bei der retiformen Purpura bogige, verzweigte, netzförmige hämorrhagische Erytheme oder Plaques, die im Unterschied zur Livedo reticularis und Livedo racemosa nicht wegdrückbar sind. „Die palpable Purpura und/oder retiforme Purpura mit Randerythem und Betonung an den Unterschenkeln, sind fast schon pathognomonisch für die Immunkomplexvaskulitis“, so der Experte.
Die retiforme Purpura kann in eine inflammatorische und eine nicht inflammatorische Form unterteilt werden, die sich im klinischen Bild unterscheiden: Bei der nicht inflammatorischen Lumenokklusion (embolisch oder thrombotisch) fällt eine große (> 2/3 einnehmende) zentrale Hämorrhagie und/oder Nekrose mit einem schmalen Erythemsaum (ca. 1/3) auf, während sich bei einem entzündlichen Gefäßwandschaden ein vergleichsweise kleines nekrotisches Zentrum (ca. 1/3) mit einem größeren umgebenden Erythem (ca. 2/3) findet.
Dr. med. Christiane Michl (Halle) stellte die klinischen und histologischen Aspekte von Vaskulitiden und okkludierenden Vaskulopathien anhand klinischer Fallbeispiele dar. Sie betonte, dass für die hitologische Diagnostik eine Spindelbiopsie (ca. 2 cm lang, ca. 0,5 cm breit) bei Ulzera ausgehend von der Ulkusmitte bis zum Ulkusrand und bei retiformer Purpura oder Livedo racemosa unter Einschluss des hellen Zentrums und des lividen oder purpuriformen Randes entnommen und längs geschnitten werden sollte. Bei der IgA-Vaskulitis zeigt sich im Bereich der palpablen Purpura histologisch ein Befall postkapillärer Venolen, während Bereiche mit inflammatorischer retiformer Purpura perivaskuläre Infiltrate in der gesamten Dermis bis in die Subkutis aufweisen – und Zeichen einer fortgeschrittenen Vaskulitis sind. Dagegen imponieren bei okkludierenden Vaskulopathien (Antiphospholipid-AK-Syndrom, Kryoglobulinämie) Thromben bzw. Immunpräzipitate in oberflächlichen und tieferen venösen und z. T. arteriellen Gefäßen, umgeben von wenigen Entzündungszellen.
Retiforme Purpura: Verhältnis von Nekrose zu Erythem verrät die Genese.
Dem klinischen Mischbild aus Entzündung und Okklusion können intramurale Ablagerungen (Kalziphylaxie, Ulcus hypertonicum Martorell) zugrunde liegen. Generell gilt: Okklusionen im tiefen Gefäßplexus zeigen sich klinisch oft als breite, bogige retiforme Purpura, Okklusionen in superfiziellen Gefäßen als feine retiforme Purpura. Entwickelt sich die Okklusion langsam, findet sich eher eine Livedo racemosa. ca
Session 2: Vaskulitis/Vaskulopathie „Klinik und Histologie bei retiformer Purpura“
