Bei der Diagnose gelte es zunächst, andere Ursachen der Eosinophilie (Allergien, Parasitosen, Neoplasien etc.) auszuschließen sowie Komorbiditäten zu berücksichtigen, erklärte Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich (Kirchheim). Denn schweres eosinophiles Asthma (SEA) und/oder eine chronische Rhinosinusitis mit Nasenpolypen (CRSwNP) könnten auf eine EGPA hinweisen. Der Interleukin(IL)-5-Antikörper Mepolizumab erweitert seit November 2021 als erstes Biologikum die Therapieoptionen als Add-on für EGPA-Erkrankte ab 6 Jahren. Darüber hinaus kann Mepolizumab bei Erwachsenen mit HES, mit CRSwNP sowie bei SEA (ab 6 Jahren) eingesetzt werden.

Die EGPA ist eine systemische Erkrankung, die zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) zählt und kleine bis mittelgroße Gefäße betrifft. Kennzeichen sind eine nekrotisierende, granulomatöse Entzündung der Blutgefäße sowie Eosinophilie (> 1 000/μl) und Gewebeinfiltration; schweres eosinophiles, oft unkontrolliertes Asthma ist bei nahezu allen Betroffenen nachweisbar. Die Erkrankung führt zu multiplen Organschäden. Abzugrenzen ist die EGPA vom HES, das durch eine höhere Blut-Eosinophilie (> 1 500/μl) plus Organschäden bei fehlender Vaskulitis gekennzeichnet ist, erklärte Hellmich.

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OCS-sparender Effekt von Mepolizumab

Vor Einführung von Mepolizumab erstreckte sich die Therapie der EGPA auf orale Glukokortikosteroide (OCS) und Immunsuppressiva. Durch die Therapie mit dem Biologikum konnten die Erkrankten nicht nur anhaltende Remissionen erreichen, sondern auch ihre OCS-Dosis deutlich verringern (um mindestens 50 % vs. Ausgangswert). „Eine OCS-Dosis von ≤ 4 mg/Tag p. o. ist mit den neuen Anti-IL-5-Therapien wie Mepolizumab ein erreichbares Ziel“, so Hellmich.

In der neuen S3-Leitlinie zu ANCA-assoziierten Vaskulitiden werden erstmals eigenständige Empfehlungen für die aktive EGPA aufgeführt. Für die Therapie der nicht organbedrohenden EGPA gibt es eine Reihe von Neuerungen, bei denen Mepolizumab eine relevante Rolle spielt. Maßgeblich dafür waren die Daten aus der randomisierten Phase-III-Studie MIRRA. Zur Remissionsinduktion bei neu aufgetretener nicht organ- oder lebensbedrohlicher EGPA empfiehlt die Leitlinie eine Therapie mit GC. Bei Betroffenen mit EGPA-Rezidiv wird Mepolizumab jetzt gemeinsam mit GC empfohlen. Nach erfolgreicher Remissionsinduktion mit Mepolizumab sollte auch die Erhaltungstherapie mit dem IL-5-Antikörper erfolgen. So ist er laut Leitlinie nun auch angezeigt zur Erhaltungstherapie nach Remissionsinduktion mit Cyclophosphamid (CYC) oder Rituximab (RTX), alternativ kommen Methotrexat (MTX), RTX oder Azathioprin (AZA) infrage. Für refraktäre EGPA-Patienten und -Patientinnen ohne organ- oder lebensbedrohliche Manifestationen bzw. mit therapierefraktärem SEA und/oder unkontrollierter schwerer CRS und hohem Steroidbedarf empfiehlt die neue Leitlinie nun auch Mepolizumab.