Die Hidradenitis suppurativa – auch als Acne inversa bezeichnet – geht mit einem erheblichen Leidensdruck einher. Doch bis zur richtigen Diagnose und Therapie ist der Weg oft lang. Die aktualisierte S2k-Leitlinie unterstützt bei einer adäquaten Versorgung.
Bei der Hidradenitis suppurativa (Acne inversa) handelt es sich wie bei der Psoriasis um eine komplexe autoinflammatorische Erkrankung, erklärte Prof. Dr. med. Matthias Augustin, Institut für Versorgungsforschung in der Dermatologie und bei Pflegeberufen (IVDP), Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf. Die Prävalenz der Hidradenitis suppurativa (HS) wird deutlich niedriger eingeschätzt als die der Psoriasis. Doch die Dunkelziffer sei vermutlich hoch, berichtete Augustin. Die Hidradenitis suppurativa sei erheblich unterdiagnostiziert, häufig komme es zu Fehldiagnosen. Die mittlere Dauer vom Auftreten erster Symptome der chronisch-rezidivierenden Erkrankung bis zur korrekten Diagnose betrage rund 9 Jahre.
Sowohl der Psoriasis als auch der Hidradenitis suppurativa liegt eine Dysregulation des Immunsystems zugrunde. In der Pathogenese der Hidradenitis suppurativa spielt Interleukin(IL)-17A eine zentrale Rolle. Es kommt zu entzündlichen Prozessen, einer follikulären Hyperkeratose und Okklusion sowie einer Abszedierung, erklärte Augustin. Schmerzhafte Knoten und Abszesse stellen die Leitsymptome der Hidradenitis suppurativa dar. Im weiteren Verlauf können sich drainierende Fisteln und Narben entwickeln.
Rezidivierende Schübe mit starkem Leidensdruck
Bei etwa 90 % der Patientinnen und Patienten mit Hidradenitis suppurativa sei mehr als eine Körperregion betroffen, berichtete Dr. med. Uwe Kirschner, niedergelassener Hautarzt in Mainz. Prädilektionsstellen sind vor allem der Inguinalbereich, die Axillen sowie die Perianal- und Perinealregion. Die Läsionen können aber durchaus auch am Pilonidalsinus, gluteal, am Mons pubis, submammär und genitofemoral auftreten.
Bei der Hidradenitis suppurativa handelt es sich um eine chronisch-rezidivierende Erkrankung. Zu den möglichen Auslösern eines Schubs zählen mechanische Reizungen der Haut infolge von Druck und Reibung, beispielsweise durch Kleidung, sowie Stress und psychische Belastungen. Weitere Risikofaktoren sind Tabakkonsum und Übergewicht. Zwischen den wiederkehrenden Schüben kann manchmal eine lange Zeit vergehen, wodurch die Diagnose häufig erschwert wird. Bei mindestens 2 Abszessen innerhalb eines halben Jahres sollte an eine HS gedacht werden, empfahl Kirschner.
Die Betroffenen leben in der ständigen Angst vor einem erneuten Schub. Die Schmerzen, aber auch Scham, soziale Isolation und eingeschränkte Arbeitsfähigkeit können eine große Belastung sein. Ein Großteil der Betroffenen berichtet von einem hohen Leidensdruck und starken bis sehr starken Einbußen der Lebensqualität. Die Wahrscheinlichkeit für Depressionen und Angststörungen sei deutlich erhöht, ebenso wie das Risiko für einen vollendeten Suizid, so Kirschner.
In der Pathogenese der Hidradenitis suppurativa spielt Interleukin-17A eine zentrale Rolle.
Komorbidität bei der Betreuung Erkrankter unbedingt beachten
Mehr als 90 % der an Hidradenitis suppurativa Erkrankten weisen Augustin zufolge eine Komorbidität auf. Nach Daten des Online-Registers HSBest, das eingerichtet wurde, um Aufschluss über Krankheitsbild und Behandlung der Hidradenitis suppurativa in der Routineversorgung in Deutschland zu gewinnen, zählen zu den häufigsten Begleiterkrankungen Bluthochdruck, Depressionen, schwere Akne, Dyslipidämie, Diabetes, Arthritis und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen. Die Komorbidität sollte in der Betreuung Erkrankter unbedingt berücksichtigt werden.
Eine frühzeitige Abklärung und Behandlung sowohl der Psoriasis als auch der Hidradenitis suppurativa sei ein Muss, betonte Augustin. Für die Psoriasis stehe heute eine breite Palette an modernen Therapeutika zur Verfügung. Unter den Biologika, die bei der Psoriasis zur Anwendung kommen, seien der TNF-α-Blocker Adalimumab und der IL-17A-Inhibitor Secukinumab auch bei mittelschwerer bis schwerer HS zugelassen.
Aktuelle Empfehlungen der Leitlinie
Die aktuelle S2k-Leitlinie empfiehlt für die Behandlung, neben Hautpflege und adäquater Schmerztherapie, je nach Phänotyp und Schweregrad verschiedene Therapieoptionen [1]. Bei der inaktiven, nicht entzündlichen Hidradenitis suppurativa werden vorrangig Laseranwendungen empfohlen und bei ausgeprägteren Formen die Exzision des irreversiblen Gewebeschadens. Zur Erhaltungstherapie sollte eine Kombination von IPL (Intense Pulsed Light) und Radiofrequenz angeboten werden. Bei der aktiven, entzündlichen Hidradenitis suppurativa stehen Empfehlungen zur medikamentösen Therapie im Vordergrund. Ebenfalls genannt werden Laserbehandlungen und die Kombination von IPL, Radiofrequenz und topischem Clindamycin sowie gegebenenfalls die Kombination mit einer chirurgischen Intervention.
Die medikamentöse Therapie der aktiven, entzündlichen Hidradenitis suppurativa orientiert sich am Schweregrad, der mittels IHS4 (International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System) bestimmt wird. Der Punktwert des IHS4 errechnet sich aus der Anzahl entzündlicher Knoten plus der Anzahl an Abszessen multipliziert mit 2 plus drainierender Fisteln multipliziert mit 4. Bei der Behandlung von milden Formen (IHS4 1–3) steht topisches Clindamycin an erster Stelle. Bei der mittelschweren (IHS4 4–10) und schweren Hidradenitis suppurativa (IHS4 über 11) wird eine medikamentöse Systemtherapie empfohlen. Zu den Therapeutika, die in der Leitlinie eine starke Empfehlung erhalten haben, zählt Secukinumab. Daten aus 2 Phase-III-Studien belegen eine signifikante Besserung der Symptomatik ab Woche 16 und ein anhaltendes Ansprechen unter einer 52-wöchigen Therapie, bei einem günstigen Sicherheitsprofil [2]. Ein wichtiger Aspekt der Therapie sei die schnelle Schmerzreduktion unter Secukinumab [3], so Kirschner. Dies verbessere erheblich die Lebensqualität und die Teilhabe im Alltag.
Symposium „Psoriasis und Hidradenitis suppurativa – Gemeinsamkeiten und Unterschiede“ (Veranstalter: Novartis Pharma GmbH)
