Bei der Pachydermie liegt eine Verdickung bzw. Induration der Haut vor, die in Anlehnung an die Haut von „Dickhäutern“ (Pachyderme) früher oftmals auch als „Elefantenhaut“ bezeichnet wurde. Die möglichen Gründe, die zum klinischen Bild einer pachydermen bzw. pachydermieartigen Hautveränderung führen, sind vielfältig.
Aufgrund der Ursachendivergenz lässt sich die Pachydermie trotz des weitgehend ähnlichen klinischen Erscheinungsbilds histologisch nicht einheitlich definieren [1]. Neben der frühzeitigen Diagnose und Behandlung der Grunderkrankung ist eine konsequent durchgeführte pflegende Basistherapie der Haut obligat.
Handelt es sich um eine flächenhafte Verdickung des Koriums, die durch chronischen Druck oder anderweitige Reizungen, z. B. physikalischer oder chemischer Art, bedingt ist, haben sich die pachydermen Hautveränderungen als Schutzreaktion durch lokalen Gewebezuwachs ausgebildet, wie es sich häufiger an den Füßen als Tylome („Hornhautschwielen“) beobachten lässt. Bei schwerer lymphatischer Insuffizienz mit Lymphödem können die Indurationen aber auch das Resultat einer chronisch-entzündlichen Reaktion im Bindegewebe mit konsekutiver Fibrosierung sein. Bei Patienten mit chronischen Dermatosen können sich pachyderme Hautveränderungen auch im Zusammenhang mit einer Neurodermitis oder Psoriasis (Lichenifikationen) entwickeln.
Dagegen gehen indurierte Areale bei der systemischen Sklerodermie auf eine immunologisch bedingte Kollagenüberproduktion zurück. Die Hautbeteiligung beginnt häufig an den Händen (Fingerspitzen), wobei die Hautverdickung eher mit einer Straffung der Haut und weniger gut abhebbaren Hautfältelungen einhergeht [2]. Wichtig ist eine prophylaktische Hautpflege in frühen Stadien, ggf. hat der systemische Einsatz von Immunsuppressiva (insbesondere Methotrexat) einen günstigen Einfluss auf die Pachydermie. Differenzialdiagnostisch ist in diesem Zusammenhang an das sehr seltene Skleromyxödem Arndt-Gottron (generalisierter diffuser Lichen myxoedematosus) zu denken, dessen Pathogenese ungeklärt ist. Neben bräunlichen, 2–3 mm durchmessenden Papeln an den Armen und am oberen Rücken kommt es generalisiert neben einer Pachydermie zu Ödemen und Sklerose [3]. Als Therapie der Wahl wird die systemische Gabe intravenöser Immunglobuline (IVIG) empfohlen [4]. Bei Patienten mit Diabetes mellitus sollte auch an das diabetische Sklerödem Typ Buschke gedacht werden: Häufig sind Typ-2-Diabetiker (vor allem männliches Geschlecht, höheres Lebensalter) betroffen. Chronische Umbau- und Ablagerungsprozesse durch Glykierung können einen schmerzlosen Umbau der Dermis mit verdickten Hautarealen verursachen, die sich zunächst am Hals, später auch an Gesicht, Thorax, Armen, Handflächen und Fingern beobachten lassen [5].
Seltene Ursachen
Als eindrückliches, wenn auch sehr seltenes Beispiel für eine faltenbetonte Pachydermie ist ferner die benigne und angeborene Hypertrophie der Kopfhaut mit tiefer Furchenbildung, die an Hirnwindungen erinnert (Cutis verticis gyrata). Als primäre Störung tritt die Erkrankung vornehmlich bei Männern noch vor dem 30. Lebensjahr auf, oft in Assoziation zu einer neuropsychiatrischen und ophthalmologischen Pathologie. Die Pathogenese ist ungeklärt, hormonelle und genetische Einflüsse werden diskutiert [6]. Eine kausale Therapieoption besteht nicht, ggf. kommen aus kosmetischen Gründen Verfahren der plastischen Chirurgie infrage. Sekretablagerungen in den Hautfurchen sollten vermieden werden.
Als ebenfalls sehr seltene kutane Erkrankung ist die hereditäre Form der Pachydermoperiostose erwähnenswert (Touraine-Solente-Golé-Syndrom). Die Erkrankung manifestiert sich primär an der Haut (v. a. im Bereich der Kopfhaut im Sinne einer Cutis verticis gyrata) sowie an den gelenknahen Knochen (Periostosen) [7]. Als ursächlich gelten u. a. Mutationen des 15-Hydroxy-Prostaglandin-Dehydrogenase-Gens (HPDG), die zu einem gestörten intrazellulären Abbau von Prostaglandin E2 führen. Spezifische Therapieansätze bestehen derzeit nicht, eine Besserung der dermatologischen Symptome kann durch die Verabreichung systemischer Retinoide erreicht werden.
Ein weiteres Beispiel für eine Genodermatose ist das Albright-Syndrom, das zu einer Parathormonresistenz führt und zu Ossifikationen der Haut (Osteoma cutis). Betroffene fallen durch Kleinwuchs, Pachydermie und multiple Skelettanomalien auf [8].
Bei der hereditär bedingten, seltenen Stoffwechselerkrankung „erythropoetische Protoporphyrie“ aus der Gruppe der Photodermatosen ist die Hämsynthese infolge eines Defekts der Ferrocholestase gestört und geht mit der Akkumulation von Protoporphyrin in Erythrozyten und Geweben einher. Betroffene beklagen oftmals eine schmerzhafte kutane Photosensitivität. Zudem können pachydermieartige Hautveränderungen auftreten. Als neuere Therapieoption zur Prävention der Phototoxizität besteht für den Melanocortin-Rezeptor-Agonisten Afamelanotid eine Zulassung bei erwachsenen Patienten mit erythropoetischer Protoporphyrie.
Kutane Tumoren
Das kutane Symptom einer Pachydermie tritt auch bei primären kutanen NK-/T-Zell-Lymphomen und primären kutanen B-Zell-Lymphomen auf. Als häufigste der primären kutanen NK-/T-Zell-Lymphom- erkrankungen imponiert die Mycosis fungoides. In einigen Fällen kann sie mit einer langsam auftretenden, chronischen Form der Pachydermie (Facies leonina) assoziiert sein, die mehrheitlich auf eine Infiltration durch neoplastische Lymphozyten zurückgeführt wird [1]. Die Behandlung erfolgt stadienadaptiert und im Allgemeinen sequenziell: Während im frühen Stadium der Erkrankung überwiegend lokale hautgerichtete Therapien empfohlen werden, kommen in fortgeschrittenen Stadien zusätzlich auch systemische Therapieansätze infrage. Als derzeit einzige potenziell kurative Therapieoption gilt bei der fortgeschrittenen Mycosis fungoides eine allogene Stammzelltransplantation [9].
Literatur bei der Autorin
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